Piel de mariposa
Piel de mariposa
La llamada piel de mariposa es una enfermedad rara que afecta a un bajo número de la población y cuyo carácter es crónico. Bajo su nombre científico, epidermólisis bullosa, se esconde una dura enfermedad, hasta ahora incurable, cuyos efectos se presentan en la piel en forma de heridas y/o ampollas.
Las personas que sufren esta enfermedad normalmente lo saben desde apenas recién nacidas, ya que es un mal que se detecta de forma bastante temprana en los bebés. Las complicaciones que presenta la piel de mariposa hacen que aquellos que la padecen se conviertan en personas dependientes, puesto que la fragilidad y el dolor que se crea a través de las heridas en la piel, conduce a curas constantes y vendajes en gran parte de sus cuerpos impidiendo un ritmo y un estilo de vida normal.
Las propias y constantes heridas llevan también, con el paso del tiempo, a la debilitación de las partes del cuerpo principales, como son las manos y los pies. Del mismo modo, pueden ir apareciendo problemas de desgaste en las piezas dentales y heridas en la boca que vayan complicando cada vez más las funciones de la ingesta de los alimentos y su digestión, entre otras complicaciones.
Efectos principales que se presentan con la piel de mariposa
- Presentación de ampollas y heridas en la piel y en múltiples zonas.
- Sensibilidad extrema a los roces y demás acciones externas.
- Pérdida de funcionalidad en las extremidades superiores e inferiores (manos y pies).
- Problemas en las mucosas, en la faringe, en el esófago, en el estómago o incluso en el tracto urinario.
- Problemas de anemias y desnutrición.
- En los grados más severos de la enfermedad, pueden darse infecciones o problemas de cáncer.
En cualquier caso, los efectos dependerán del grado que se tenga de la enfermedad, que se divide en tres: primer grado o simple, segundo grado o juntural, y tercer grado o distrófica.
Los cuidados que precisa la piel de mariposa pueden llegar a ser bastante severos, por lo que se recomienda atención especializada en forma de cuidados de enfermería y fisioterapias, con el fin de que los efectos puedan paliarse lo máximo posible y hacerse de la manera adecuada, así como en el caso de la fisioterapia, que puedan ayudar a retrasar lo máximo posible los efectos más graves y adversos.
La orientación profesional a las familias también resulta de vital importancia para que los niños puedan recibir toda la atención que necesitan por parte de sus padres o abuelos, de lo que se encargan, principalmente, trabajadores sociales y psicólogos. Y es que es preciso tener las indicaciones adecuadas cuando una persona viva con un caso de piel de mariposa, puesto que el simple hecho de realizar una cura sin las medidas y precauciones necesarias, podría llevar a infecciones e incluso a un mayor número de heridas y afecciones. Como ejemplo, la tendencia habitual de colocar un apósito cuando vemos una herida, podría causar graves daños en una persona con piel de mariposa, por lo que dichas heridas deben ser tratadas con vendajes especiales para la fragilidad de su piel. Es esa fragilidad de la piel, precisamente, la que llevó a denominar a la epidermólisis bullosa como piel de mariposa, en una asimilación entre la piel de estos pacientes y las alas de dichos bellos insectos.
Casos y ayudas en España
El desconocimiento aún de esta enfermedad considerada poco frecuente, hace que la ayuda profesional y el apoyo entre familias sean de vital importancia para poder enfrentarse a la misma cuando aparece en el seno familiar.
Se estima que la piel de mariposa afecta a más de 200 niños en España y es que, al menos una de cada 227 personas, aproximadamente, son portadoras de esta enfermedad atribuida a un fallo genético, siendo altas las posibilidades en estos casos de tener descendencia con el padecimiento de la enfermedad.
La Asociación DEBRA, con sede en Marbella (Málaga), es la encargada de velar por los derechos y las necesidades de estos niños en España. Fundada y presidida por Nieves Montero y su marido, padres de un niño afectado por la epidermólisis bullosa, la asociación busca dar apoyo constante a las familias afectadas por esta enfermedad desde el nacimiento de estos niños y para el resto de sus vidas. Y es que no son pocas las dificultades a las que se enfrentan, desde la inexistencia de un centro especializado para los pacientes, a una gran cantidad de obstáculos relacionados con el acceso a los tratamientos o la propia incomprensión y escasa sensibilización existente con respecto a la enfermedad entre la población.
Afortunadamente son muchos los voluntarios y profesionales que colaboran cada día en la Asociación DEBRA con el objetivo de avanzar en lo relativo a la Piel de Mariposa, con la elaboración de guías para los tratamientos, investigaciones y avances tecnológicos que permitan a estos niños sentirse miembros de pleno derecho en el mundo.